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Hidrocefalia

Definición

Es una acumulación de líquido dentro del cráneo, que lleva a que se presente hinchazón del cerebro. Hidrocefalia significa "agua en el cerebro".

Nombres alternativos

Agua en el cerebro

Causas

La hidrocefalia se debe a un problema con el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR), el líquido que rodea al cerebro y la médula espinal. Este líquido lleva nutrientes al cerebro, elimina los desechos de dicho órgano y actúa como un amortiguador.

El líquido cefalorraquídeo normalmente circula a través de áreas del cerebro llamadas ventrículos y luego alrededor del exterior del cerebro y la médula espinal. Luego, se reabsorbe en el torrente sanguíneo. La acumulación de líquido cefalorraquídeo se puede presentar en el cerebro si se bloquea su flujo o absorción o si se produce demasiada cantidad de éste.

Esta acumulación del líquido ejerce presión sobre el cerebro, empujándolo hacia arriba contra el cráneo, dañando o destruyendo los tejidos cerebrales.

La hidrocefalia puede empezar mientras el bebé está creciendo en el útero. Normalmente se presenta con mielomeningocele, un defecto congénito que implica el cierre incompleto de la columna vertebral. Los defectos genéticos y ciertas infecciones que ocurren durante el embarazo también pueden causar la hidrocefalia.

En los niños pequeños, la hidrocefalia puede estar asociada con las siguientes afecciones:

  • Infecciones que afectan el sistema nervioso central (como meningitis o encefalitis), especialmente en bebés
  • Sangrado intracerebral durante o poco después del parto (especialmente en bebés prematuros)
  • Lesión antes, durante o después del parto, incluyendo hemorragia subaracnoidea
  • Tumores del sistema nervioso central, incluyendo el cerebro o la médula espinal
  • Lesión o traumatismo

La hidrocefalia se presenta con mayor frecuencia en niños, pero también puede ocurrir en adultos y en ancianos. Ver: hidrocefalia normotensiva

Síntomas

Los síntomas dependen de la causa de la obstrucción, de la edad de la persona y de la cantidad de tejido cerebral dañado por la inflamación.

En los bebés con hidrocefalia, el líquido cefalorraquídeo se acumula en el sistema nervioso central haciendo que la fontanela (área blanda) protruya y que la cabeza sea más grande de lo esperado. Los síntomas iniciales también pueden ser:

  • Ojos que parecen mirar hacia abajo
  • Irritabilidad
  • Convulsiones
  • Suturas separadas
  • Somnolencia
  • Vómitos

Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores abarcan:

  • Llanto breve, chillón y agudo
  • Cambios en la personalidad, la memoria y en la capacidad para razonar o pensar
  • Cambios en la apariencia facial y en el espaciamiento de los ojos
  • Estrabismo o movimiento oculares incontrolables
  • Dificultad para la alimentación
  • Somnolencia excesiva
  • Dolor de cabeza
  • Irritabilidad, control deficiente del temperamento
  • Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria)
  • Pérdida de la coordinación y problemas para caminar
  • Espasticidad muscular (espasmo)
  • Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años)
  • Movimientos lentos o restringidos
  • Vómitos

Pruebas y exámenes

Cuando el médico golpea suavemente el cráneo del niño con las puntas de los dedos puede haber sonidos anormales que indican adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer estiradas o agrandadas.

Parte o toda la cabeza puede ser más grande de lo normal y dicho agrandamiento se observa más comúnmente en la parte frontal. Las mediciones periódicas del perímetro cefálico pueden mostrar que la cabeza está creciendo.

Los ojos pueden lucir "hundidos" y la esclerótica puede aparecer por encima de la parte coloreada del ojo, dándole a éstos una apariencia de "puesta de sol". Además, los reflejos pueden ser anormales.

Una tomografía computarizada de la cabeza es uno de los mejores exámenes para identificar la hidrocefalia. Otros exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Arteriografía
  • Gammagrafía cerebral con radioisótopos
  • Ecografía del cráneo (una ecografía del cerebro)
  • Punción lumbar y análisis del líquido cefalorraquídeo (rara vez se hace)
  • Radiografías del cráneo

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es minimizar o prevenir el daño cerebral a través del mejoramiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).

La obstrucción se puede eliminar quirúrgicamente, de ser posible. Si no se puede hacer, se puede colocar una derivación (sonda flexible) dentro del cerebro para permitir que el LCR fluya alrededor del área bloqueada. La sonda de la derivación va hasta otra parte del cuerpo, como el abdomen, donde el líquido cefalorraquídeo extra puede absorberse.

Si hay signos de infección, se administran antibióticos. En caso de infecciones graves, puede ser necesario retirar la derivación.

Otra opción es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), la cual libera presión sin reemplazar la derivación.

Por otro lado, la extracción o la cauterización de las partes del cerebro que producen LCR pueden reducir su producción.

Los exámenes de control generalmente continúan durante toda la vida del niño y se hacen con el fin de evaluar su nivel de desarrollo y tratar cualquier problema intelectual, neurológico o físico.

Las enfermeras visitadoras, los servicios sociales, los grupos de apoyo y las agencias locales pueden brindar apoyo emocional y ayudar en el cuidado de un niño con hidrocefalia que tenga daño cerebral significativo.

Pronóstico

Sin tratamiento, la hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y los que logran sobrevivir tienen grados variables de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.

El pronóstico de una hidrocefalia que ha recibido tratamiento depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia ocasionada por trastornos no asociados con infección, mientras que la hidrocefalia causada por tumores usualmente tiene un pronóstico desalentador.

La mayoría de los niños con hidrocefalia que sobrevive por un año, tendrá un período de vida bastante normal y aproximadamente un tercio de ellos presentará una función intelectual normal, aunque las dificultades neurológicas pueden persistir.

Posibles complicaciones

La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos. Los cirujanos pueden ayudar a abrir la derivación sin tener que reemplazarla.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:

  • Complicaciones de la cirugía
  • Infecciones como meningitis o encefalitis
  • Deterioro intelectual
  • Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento)
  • Discapacidades físicas

Cuándo contactar a un profesional médico

Busque atención médica inmediata si su hijo tiene cualquier síntoma de este trastorno. Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presentan síntomas de emergencia, como:

  • Problemas respiratorios
  • Letargo o somnolencia extremos
  • Dificultades para la alimentación
  • Fiebre
  • Llanto chillón
  • Ausencia de pulso (palpitaciones cardíacas)
  • Convulsiones
  • Dolor de cabeza intenso
  • Cuello rígido
  • Vómito

Igualmente, debe consultar con el médico si al niño se le ha diagnosticado hidrocefalia, la afección empeora y usted no le puede brindar los cuidados necesarios en el hogar.

Prevención

Proteja la cabeza del niño o del bebé de una lesión. El tratamiento oportuno de infecciones y otros trastornos asociados con la hidrocefalia puede reducir el riesgo de sufrir esta enfermedad.

Referencias

Kinsman SL, Johnston MV. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 592.

Golden JA, Bönnemann CG. Developmental structural disorders. In: Goetz, CG, eds. Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 28.

Review Date: 11/2/2009

Reviewed by: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.


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